訪問看護における別表7の疾病について～PART2～

前回のコラム、訪問看護における別表7の疾病について【PART1】に引き続き、今回も訪問看護における別表７の疾病について、それぞれの疾病が具体的にどの様なものなのかお伝えします。
「ハンチントン病」「進行性筋ジストロフィー症」「パーキンソン関連疾患」「多系統萎縮症」「プリオン病」「亜急性硬化性全脳症」の疾病についてです。

ハンチントン病について

脳の中にある線条体と呼ばれる大脳基底核のある部分で、神経細胞が失われていく進行性の神経変性疾患です。
常染色体優性遺伝のため、性別に関係なく遺伝子異常が５０％の確率で子孫に伝わります。
発症年齢は３０～５０歳が多いとされており、高齢で発症することもあります。

初期症状として不随意運動、性格変化、認知症が高頻度に出現します。
具体的には細かい運動がしにくくなる、物をよく落とすといった高緻運動障害、自分の意思に反して顔をしかめたり、手足が勝手に動いてしまう不随意運動、無気力、怒りっぽくなる、抑うつ状態、幻覚、妄想、落ち着きがないなどの多彩な精神症状があります。

これらの症状は興奮時や緊張時に増悪し、睡眠時には消失する特徴があります。
症状はゆっくりと進行し、悪化すると歩行不安定、呂律が回らない、嚥下困難などが起きます。

徐々に社会生活が営めなくなり、末期には重度の認知症になり、ほぼ寝たきり状態に至ります。
両親のどちらかが同じ病気であることがほとんどですが、一般に子供の方が若い年齢で発症し重症化する傾向があり、この傾向は男親が病気である場合より顕著にみられます。

進行性筋ジストロフィー症について

遺伝的な背景をもとに進行性に筋肉が破壊されていく疾病です。

生後すぐに筋力低下の症状が現れる方もいれば、幼児期から青年期にかけて現れる方もいます。
また精神発達に影響が出たり、内分泌系に障害が出る場合もあります。

症状の進行とともに、徐々に自力歩行が出来なくなり車椅子生活を余儀なくされたり、呼吸を司る筋肉が強く影響を受けて呼吸障害を起こしたり、嚥下機能に悪影響が生じ、誤嚥性肺炎を繰り返すこともあります。

パーキンソン関連疾患について

パーキンソン病、進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症は、いずれも発症すると手足の筋肉がこわばる筋固縮、身体のバランスが取れず、倒れやすくなる姿勢反射障害、手足が震える振戦、動きが鈍くなる無動など、パーキンソン病と似た症状が現れ、パーキンソン病関連疾患と呼ばれています。

いずれも脳の神経細胞の減少によって引き起こされる病気ですが、発症の原因は不明です。

パーキンソン病

私たちが体を動かそうとする場合、脳の大脳皮質から全身の筋肉に運動の指令が伝わります。

この時私達の意図通りに体が動くように運動の調節を指令しているのが神経伝達物質のドパミンであり、脳の奥の黒質にあるドパミン神経でつくられています。
パーキンソン病を発症すると、このドパミン神経が減少しドパミンが十分につくられなくなります。

その結果、パーキンソン病の特徴である身体のバランスが取れない姿勢反射運動、手足が震える振戦、手足の筋肉がこわばる筋固縮、動作が遅くなったり小さくなる無動など障害が現れます。

進行性核上性麻痺

脳の中の大脳基底核、脳幹、小脳といった部位の神経細胞が減少することで転びやすくなる、喋りにくい、飲み込みにくい、下の方向を見る事が出来ないなどの症状が現れます。

パーキンソン病にもよく似た症状があるため区別がつきにくいこともありますが、パーキンソン病の治療薬があまり効かず、効いたとしても一時的な事が多いです。
またパーキンソン病より症状が早く進む傾向があります。

大脳皮質基底核変性症

筋肉の硬さ、歩行障害、運動動作の遅さなどのパーキンソン病の症状と、手が思うように動かない、動作がぎこちないなどの大脳皮質症状が同時にみられる病気です。

身体の右と左のどちらか一方に症状が強く出るのが特徴です。
典型的な症状に乏しく、診断が難しい場合があります。

多系統萎縮症について

複数の系統(小脳・大脳基底核・自律神経など)が侵される疾病で３つのタイプがあります。

進行は比較的早く、症状が進んでくると３つのどのタイプも他のタイプの症状を合併するようになり、多系統の障害に至ります。
遺伝性は無く原因は不明です。

小脳失調型

小脳や脳幹が萎縮し、歩行時にふらついたり呂律が回らなくなる。

大脳基底核型

大脳基底核が主に障害され、パーキンソン病と同じ様な動作緩慢、歩行障害などが見られる。

自律神経型

自律神経が主に障害され、起立性低血圧、発汗障害、性機能障害などが見られる。

プリオン病について

原因はプリオンと呼ばれる感染因子で、その本体は異常なプリオン蛋白であると考えられています。
どの様な流れで感染し発症するのかは不明であり、治療法もまだありません。

初期症状として行動異常、視覚異常、歩行障害などが現れ、その数ヶ月以内に認知症が急速に進行し、発症から半年以内には自発運動がほとんど出来ず寝たきりの状態になります。
そして全身衰弱、呼吸麻痺、肺炎などで死亡します。

男性よりも女性にやや多いと言われています。

亜急性硬化症全脳炎について

麻疹(はしか)ウイルスにより、ゆっくりと進行する脳の炎症(脳炎)です。
麻疹に感染後５～10年の潜伏期間の後に発症する特徴があります。

発症後は数ヶ月～数年で、知能低下、性格変化、動作緩慢などの症状が現れ、進行すると大脳の機能障害が起こり、重度の認知症、植物状態となり死に至る神経変性疾患である。
治療法は確立されておらず、現在でも予後の悪い疾病です。

この疾病を発症しやすいのは学童期で全体の８０％を占めています。

まとめ

以上が訪問看護における別表７の各疾患に関する説明になります。
ご覧いただくとお分かりの通り、どの疾病も罹患した場合、日常生活に大きな支障が現れる可能性があります。

利用可能なサービスを上手に活用し、自宅や老人ホームなど住み慣れた環境で、現在の生活を安心して継続出来るよう工夫してみましょう。

ご自宅での生活やご家族の介護が難しいといった場合は、お気軽に「いいケアネット」へご相談ください。入居者様のお身体の状態をヒアリングしながら、最適な介護施設を探すお手伝いをさせて頂きます。

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